Bosentan binder till och blockerar receptorer (små sensorer i kroppen) som normalt är mottagare för det kroppsegna ämnet endotelin-1. Effekten blir att endotelin inte kan dra samman kärlen i lungorna och ett för högt blodtryck i lungan motverkas. Bosentan har också effekt i fingrar och tår och kan förbättra blodcirkulationen i dessa.