Biliär cirros kan vara antingen primär eller sekundär. Primär biliär cirros ger en bestående och förstörande cirros, dvs. ärrig lever. Orsaken är okänd, men kan bero på att antikroppar attackerar cellerna och förstör dem. Sekundär biliär cirros drabbar främst kvinnor och uppstår av att galla täpper till gallgången.