Ikon för Rikstermbanken

prion

svensk term: prion
definition:

infektiv veckningsvariant av ett protein som efter infektion orsakar motsvarande veckningsförändring av i cellen förekommande kopior av protein med samma aminosyresammansättning

anmärkning:

Prioner är infektiva agens som saknar nukleinsyra. De är mycket okänsliga för värmeinaktivering och nedbrytning och har mer betaflakstruktur än de vanliga formerna av respektive protein.

Prioner beskrevs först i samband med neurodegenerativa sjukdomar (bl.a. Creutzfeldt–Jakobs sjukdom (CJD) och bovin spongiform encefalopati (BSE), där de prionomvandlade proteinerna ansamlas i hjärnvävnaden och därmed skadar denna. Prioner har också förknippats med andra sjukdomar hos människa, t.ex. Alzheimers sjukdom.

Prionomvandling av en del transkriptionsfaktorer hos svampar kan leda till förändrad genreglering och därmed uppkomst av nya egenskaper som då inte beror på mutationer. Mutationer i priongenen kan göra det lättare för proteinet att inta den felveckade strukturen. Prionbildning sker också spontant i låg frekvens.

engelsk term: prion
 
källa: Svenska biotermgruppen: Ordlista | 2016